Sağlık Progeria (Erken Yaşlanma Hastalığı)

Progeria hastası Sarah Progeria hastası Sarah
Progeria, halk dilindeki adıyla erken yaşlanma hastalığı. 1886 yılında Jonathan Hutchinson ve 1897 yılında Hastings Gilford tarafından tanımlanan nadir bir hastalıktır.

Hastalık her iki cinsiyeti de etkiler. Semptomların başlangıcı 18 ile 24 ay arasında kendini gösterir. Semptomlar; büyüme gecikmesi, küçük çene, ince burun, alopesi (saçkıran) ve karakteristik yüz morfolojisidir.

Progeria hastalarının boyları genelde 110 cm'i ve ağırlıkları 15 kg'ı geçmez. Zihinsel gelişim hastalıktan etkilenmez. Bu hastalığı olan çocukların çoğu erken yaşlanma sebebiyle 13-16 yaşları arasında ölürler. (Leon Botha isimli Progeria hastası 26 yaşına kadar yaşamıştır.)

Konu hakkında yapılan bilimsel araştırmalar hastalığın çaresini bulmaktan ziyade hastalığa sebep olan faktörleri bulmak ve bu sayede insanlığın ömrünü uzatabilmektir.

Diğer adı Hutchinson-Gilford olan bir genetik hastalik, ilk 46 kromozomla birlikte ortaya çıkan bu hastalık telomer zincirin kısalığından kaynaklanmaktadır.Normal somatik hücrelerde her replikasyon sonrası telomerik DNA kısalır. Telomer kısalması ve sınırlı yaşam süresi potansiyel tümör baskılama mekanizmasıdır.Çünkü insanın yapısındaki kromozomlar sürekli bölündüğü için kısalır bu da hücreleri yaşlandırır.Normalde ortalama 80 yıl yaşayan birey 12-13 yaşlarında yaşamını yitirir.Diğer bir deyişle henüz 10 yaşında 70 yaşındaki bir insan görünümüne sahiptir.8 milyonda bir görülen bu hastalık için çalışmalar hastalığın sona ermesi yerine hastalıktaki kromozomların uzunluğunun dolayısıyla insanın yaşam süresinin uzatılması yönünde yapılmaktadır.
 
bu hastalığı sebebi incelenip bulunursa, yeni bir çığır açma olur.. Düşünsenize bir ailenin yıllarca çocukları olmasını bekler, oluncada bu amansız hastalıkla mücadele eder. zor iş.
 
Geri